Agenţi neconvenţionali în medicină: prionii

Agenţi neconvenţionali în medicină: prionii

Prima dată am auzit de prioni în timpul scandalului internaţional din 1996, apărut în urma exportului de carne de "vaci nebune", din Anglia.

Ce sunt prionii? Denumirea provine de la "Proteinaceous Infectious Particle", în româneşte "particule infecţioase proteice". Ei au fost numiţi şi "agenţi transmisibili neconvenţionali", pentru că nu se aseamănă cu nici un microb care cauzează o boală infecţioasă, cunoscut până în prezent. Prionii nu sunt nici bacterii, nici virusuri, nici ciuperci şi nici paraziţi. Ştim că un agent patogen, pentru a determina îmbolnăvirea, trebuie să prezinte, în structura lui, cel puţin un acid nucleic, ADN sau ARN, în care să fie stocată informaţia genetică.

Prima dată am auzit de prioni în timpul scandalului internaţional din 1996, apărut în urma exportului de carne de "vaci nebune", din Anglia.

Ce sunt prionii? Denumirea provine de la "Proteinaceous Infectious Particle", în româneşte "particule infecţioase proteice". Ei au fost numiţi şi "agenţi transmisibili neconvenţionali", pentru că nu se aseamănă cu nici un microb care cauzează o boală infecţioasă, cunoscut până în prezent. Prionii nu sunt nici bacterii, nici virusuri, nici ciuperci şi nici paraziţi. Ştim că un agent patogen, pentru a determina îmbolnăvirea, trebuie să prezinte, în structura lui, cel puţin un acid nucleic, ADN sau ARN, în care să fie stocată informaţia genetică.

La începutul anilor '80, doctorul neurolog Stanley Prusiner, de la Universitatea California, a descoperit şi a studiat prionii şi legătura cauzală dintre aceştia cu unele boli neurologice, la animale şi la om. Până în prezent, cercetările au arătat că prionii sunt doar proteine, nu au nici ADN, nici ARN, necesari pentru multiplicarea lor în organismul gazdă. Cum pot duce la apariţia unei boli? Oamenii de ştiinţă nu au găsit încă un răspuns clar la această întrebare.

Prionii sunt invizibili la microscopul electronic, fiind de 100 de ori mai mici decât cele mai mici virusuri. Ei sunt inactivaţi la temperaturi de peste 136 grade Celsius (fierberea cărnii nu îi inactivează, doar prăjirea ei!). Sunt rezistenţi la radiaţiile ultraviolete, la ultrasunete şi la radiaţiile ionizante. De asemenea, prezintă o rezistenţă deosebit de mare la multe substanţe chimice folosite ca decontaminanţi. Pentru descoperirile sale, doctorului Stanley Prusiner i s-a acordat în 1997, Premiul Nobel pentru Medicină şi Fiziologie.

Bolile cauzate de prioni se numesc prionoze. Sunt boli grave, întâlnite la animale şi la om, având perioada de incubaţie foarte lungă (ani, chiar decenii), caracterizându-se prin afectarea creierului, cu demenţă progresivă şi sfârşit întotdeauna mortal.

La animale, prionii determină scrapia (sau "boala vacilor nebune" sau "encefalita spongiformă bovină"). Cunoscută de aproape trei secole, boala este întâlnită şi la feline, vizoni, dar, în special la rumegătoare. În Anglia, boala a afectat peste o sută de mii de animale. Începând cu anul 1992, au fost întâlnite cazuri sporadice de scrapie şi în Suedia, Franţa, sultanatul Oman; ulterior, au apărut îmbolnăviri la animale în Germania, Canada, Danemarca, Italia, Portugalia. Îmbolnăvirile au avut drept cauză exportul de carne şi faină din oase de animale bolnave, din Anglia.

În 1957, printre triburile din Papua-Noua Guinee a fost descrisă o boală neurologică, denumită boala Kuru. În regiunea Fore s-a constatat că, anual, mureau peste 200 de persoane, în special copii (fetiţe şi băieţi) şi de 2-3 ori mai multe femei decât bărbaţi. Bolnavii aveau aceleaşi simptome neurologice, iar la necropsie, leziunile erau de encefalită spongiformă. Prima ipoteză la care s-au gândit cercetătorii a fost determinismul genetic, dar, urmărind ritualurile funerare din regiune, ei au emis ipoteza transmiterii unui agent infecţios, pentru că în timpul ritualului, cadavrele erau disecate şi unele organe, în special creierul (cu un conţinut mare de prioni!) erau consumate, mai ales de către femei şi copii, pe motiv ca acolo sălăşluieşte sufletul celui decedat. După interzicerea acestor ritualuri, incidenţa bolii a scăzut la 5-10 cazuri pe an, şi numai la adulţi.

În 1920-1921 a fost descrisă boala Creutzfeldt-Iakob, cu o incidenţă destul de redusă, de 1 caz la 1 milion de locuitori. Boala poate fi determinată genetic, prin mutaţii spontane. Cercetatorii au lansat ipoteza că aceste mutaţii ar putea fi produse de prioni.

Alte boli determinate de prioni, care afectează omul, sunt: sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker (o afecţiune familială, cu evoluţie spre demenţă progresivă, cu imobilizare la pat; decesul survine în aproximativ 4 ani de la debutul bolii) şi insomnia fatală familială (caracterizată printr-o insomnie rebelă la toate mijloacele terapeutice, conducând la halucinaţii şi comă; decesul se produce într-un an de zile).

Urmează: cum se transmit prionii şi ce măsuri de prevenţie trebuie să luăm împotriva acestora.

Alina Manole